افق موضوع :
بيمار هموفيل در طول زندگی خود بالغ بر يک ميليون دلار برای دولت هزينه دارد.
هزينه تامين داروی بيماران هموفيلی ايرانی معادل يك پنجم بودجه ارزي است كه براي واردات دارو براي كل جمعيت كشور اختصاص مي يابد.
پيشگيری از تولد بيمار هموفيلی در کشورهای در حال توسعه اهميت بسياري دارد. دراين کشورها با توجه به سطح درآمد ناخالص ملی ، ميزان دسترسی بيماران به داروهای انعقادی همواره ناکافی است ومبتلايان در معرض انواع معلوليت های جسمی ومشکلات روحی وروانی قرار دارند. با توجه به اين که نسبت دسترسی به فرآورده های خونی بيماران به جمعيت هر کشور در ميزان حداقل استاندارد جهانی عدد يک است، اين نسبت دركشورهايي كه درآمد ناخالص ملي آنها از يك تا دو هزار دلار است ، دو صدم است مانند: هند و بنگلادش و دركشورهايي كه درآمد ناخالص ملي آنها از دو هزار دلار تا ده هزار دلار است هشت دهم است مانند مالزي و تركيه و دركشورهايي كه درآمد ناخالص ملي آنها از ده هزار دلار به بالا است ۴۵/۳ است . حجم مالی تجارت فرآورده هاي انعقادي در جهان سالانه بالغ بر ده ميليارد دلار است .
آمار سالانه سقط جنين در ايران ۹۰۰۰۰ مورد (قانوني و غيرقانوني) است ؛ يعني ،
هر ساعت ۹ جنين، هر روز ۲۳۱ جنين، هر سال ۹۰۰۰۰۰ جنين است.
طبق آمار جهاني:
۱۸۰۰۰۰۰۰ سقط جنين در سال، هر روز ۵۰۰۰۰ سقط جنين و سالانه ۱۵۰۰۰۰ ٌزن به علت سقط جنين جان خود را از دست مي دهند.
الف . طرح موضوع : هموفيلی چيست؟
هموفيلی بيماری خون ريزی دهندة ارثی است که مبتلايان به آن فاقد يکی از فاکتور های انعقادی شماره ۸ يا۹ است. اين بيماران در صورتی که دچار هر نوع خون ريزی شوند ، خون آنها به صورتي كه در كلية انسان ها معمول است ، منعقد نمی شود و براي توقف خون ريزی ، تزريق فاکتورانعقادی که فاقد آنند ، ضروري است . فاکتورهای انعقادی نوعی پروتئينند که درکبد انسان توليد می شوند.کمبود هر يك از فاکتورهای ۱۳گانه در هر فرد موجب اختلال درانعقاد خون وی می شود.اين فاکتورها ازخون اهدا کنندگان استخراج وبه نيازمندان تزريق می شود.امروزه دانشمندان موفق شده اند اين فاکتورها را به صورت مصنوعی نيز توليد كنند.اين محصولات ايمنی بسيار بالايی دارند و نگرانی های خاص محصولاتی که از خون انسان ها تهيه می شود ، برای مصرف کنندگان وجود ندارد.
مهم ترين اختلال انعقادی کمبود فاکتور ۸ وبعد از آن کمبود فاکتور۹است.اولی را هموفيلی نوع A ودومی راهموفيلی نوع B می نامند.انتقال بيماری هموفيلی وابسته به جنس است وازطريق کروموزم x منتقل می شود .از هر ۱۰۰۰۰مرد، يک نفرمبتلا به هموفيلی نوع A می شود. بيماران شناسايی شدة ايرانی براساس اطلاعات کانون هموفيلی ايران ، با مشکل کمبود فاکتور هشت ۳۸۰۶ بيمار و با کمبود فاکتور نه ۸۰۳ بيمارند. از ديگر اختلالات انعقادی چشمگير يكي ، کمبود واختلال پلاکت ارثی است که آمار بيماران شناسايی شده ۶۳۱ نفر وديگری ، بيماری ارثی موسوم به ون ويلبراند است که شايع ترين اختلال انعقادی شناخته شده تا کنون است.يک در صد از جمعيت انسانی دنيا - زنان و مردان- به اين بيماری مبتلايند .بسياری از مبتلايان به اين بيماری به علت آن که فقط در خون ريزی های عميق بامشکل انعقاد خون مواجه اند ، قابل شناسايی نيستند واز بيماری خود اطلاع ندارند .متاسفانه آمار دسترسی به اين بيماران در کل کشور ۶۵۶ نفر است.اين بيماری درسال های اخير با توجه به کثرت مبتلايان از طرف برخی مراکز علمی به عنوان هموفيلی نوع Cناميده شده است. کانون هموفيلی ايران کتابی با عنوان يک هفته کافي است را باهدف شناسايی دختران و زنان مبتلا به اين بيماری منتشر كرده است. در اين کتاب با طرح محوری موضوع خون ريزی های غير طبيعی ماهيانه دختران وزنان با اشاره به ديگر علايم بيماری، اين انگيزه را در خوانندگان به وجود می آورد که در صورت داشتن توامان اين عوارض به مراکز درمانی مراجعه كنند. ديگر اختلالات انعقادی ، جمعيتی شامل ۶۶۵ نفر و آمار کل بيماران شناخته شده با انواع مشکلات انعقادی در ايران ۶۵۶۱ نفر است.
ب . چرا پيشگيری از تولد؟
تولد يک بيمار هموفيل در خانواده ، شبيه پرتاب سنگی داخل آب است . هر لحظه که می گذرد ، همان طور که شعاع امواج بزرگ تر می شود، مشکلات خانواده وبه موازات آن مشکلات جامعه نيز بيشتر می شود. مادران با طبيعت ذاتی خود ودر يک فضايي تحميلی از طرف زوج وجامعه خود را موظف می دانند كه فرزندان سالمی به دنيا آورند .وضعيت فرهنگی جامعة ايران اين شرايط را برای زنان سخت تر كرده است. مادران هرگز خودشان را برای به دنيا آوردن فرزند بيمار نمی بخشند وبا وقوع هر حادثه منجر به خون ريزی فرزند ، فشارهای روحی و روانی بسيار بالايی را متحمل می شوند .افسردگی از شايع ترين عوارض ملموس در جامعه مادران بيماران هموفيلی است.متاسفانه وزارت بهداشت کارنامة بسيار ضعيفی دراين زمينه دارد.کانون حامی بيماران ، برعکس، توانسته است با انگيزه های بسيار قوی گام های بسيار بزرگی به خصوص در ۵ سال گذشته بردارد. مشكلات عديدة اجتماعي و هزينه های بسيار گزافي كه دولت براي ارائة خدمات به اين بيماران متحمل مي شود و همچنين درد و رنج والدين به راحتي حس مي شود .بيماران هموفيلی با توجه به اين که از يک سو در معرض انواع معلوليت های مفصلی و از سوی ديگر ، به علت آن که مصرف کنندة دايمی فرآورده های خونی اند ، درمعرض انواع آلودگی های ويروسی نيز هستند.
اولاً هزينه های سرسام آوری رابه دولت تحميل می كنند و ثانياً ، به آسيب هاي مختلف اجتماعي ، روانی و روحی مبتلا می شوند .شدت اين مشکلات به گونه ای است که خانوادة بيمار را نيز با انواع مسائل مواجه می كند. در اين راستا تلاش گسترده اي در زمينه علمي در كلية كشورهاي جهان براي پيشگيري جاري است كه اولين دستاورد آن افزايش اميد به زندگي در زنان و دختران ناقل هموفيلي است كه در ادوار گذشته به علت نبود امكانات علمي و عملي براي تشخيص قبل از تولد و تشخيص ناقلين عملاً از نعمت ازدواج وداشتن فرزند سالم محروم مانده بودند. اين امر آسيب هاي بزرگي را به خانواده هاي بيماران و در نهايت جامعه وارد مي آورد. .پيشگيري از تولد نوزاد هموفيلي سال ها است در رأس برنامه هاي وزارت بهداشت قرار گرفته ، اما عملا هيچ اقدام قابل طرحی در اين راستا انجام نيافته است .
شايان ذكر است كه دولت صرفاً براي تأمين داروهاي مورد نياز اين بيماران در سال بالغ بر ۵۰ميليون دلار هزينه می کند و برای ديگر هزينه های دارويی و درمانی اين بيماران نيزمتحمل هزينه های زيادی مي شود . در حالی که حتی به اندازة هزينة يک بيمار نيز برای پيشگيری از تولد هموفيلی خرج نمی کند . اين اقدام حيرت آور عجيب وباور نکردنی است ، اگرچه شباهت ماهيتی با عملکرد وزارت بهداشت در حوزة درمان بيماران هموفيلی دارد . در اين عرصه ، با لغ بر ۵۰ميليون دلار دارو بدون ارائة پروتکل درمانی مصرف می شود و متاسفانه شاخص های سلامت بيماران هيچ تناسبی با مصرف اين هزينة گزاف ندارد. يک بيمار هموفيل در طول عمر خود بيشتر از يک ميليون دلار برای دولت هزينه دارد.
ج . جامعه هدف طرح پيشگری از تولد هموفيلی
چنانچه اشاره شد ,انتقال بيماری هموفيلی از طريق ارثی و وابسته به جنس است وازطريق زنان با احتمال ۵۰% , به فرزندان پسر انتقال می يابد.زنانی كه فرزند هموفيل دارند ، ناقل بيماری هموفيلی هستند.فرزندان دختر اين زنان نيزبا احتمال ۵۰% در هر نوبت حاملگی مانند مادر خود ناقل بيماری هموفيلی خواهند شد.بااين توضيح ، بخشی از جامعه هدف طرح پيشگيری خواهران بيماران هموفيلی هستند.اين دختران در مرحلة اول در طرح شناسايی ناقلين قرار مي گيرند وتلاش آزمايشگاه براي مشخص كردن ناقلين قراراست .مادران ناقل بايد به اين نکتة مهم توجه داشته باشند که در هر نوبت حاملگی امکان تشکيل جنين هموفيلی ويا دختر ناقل به صورت يکسان است .به عبارت ديگر ، درصورتی که اولين فرزند پسر هموفيل نباشد , هيچ تضمينی وجود ندارد که فرزند دوم هم سالم باشد ويا در صورتی که فرزند اول هموفيلی باشد ، هيچ قطعيتی ندارد که فرزند دوم نيز هموفيلی باشد.اين منطق ژنتيکی در خصوص دختران ناقل وسالم نيز حاكم است .بخشی ديگر از جامعه هدف اين طرح فرزندان دختر مردان هموفيل هستند که ترديدی در ناقل بودن انها وجود ندارد.مادران بيماران هموفيلی و دختران مردان هموفيل ناقلين اجباری بيماری هموفيلی اند ودر قسمت اول طرح پيشگيری از تولد هموفيلی يعنی شناسايی ناقلين باتوجه به اطلاعات اخذ شده مشخص می شوند.اما چنان چه اشاره شد تشخيص ناقلين از جمع خواهران بيماران هموفيلی نيازمند انجام آزمايش است . دررابطه با ديگر اختلالات انعقادی ، زنان ومردان مبتلا و خانواده هایی که حداقل يک فرزند بيمار دارند ، درزمرة جامعة هدف طرح پيشگيری قرار دارند.
د . مراحل موازی طرح پيشگيری از تولد هموفيلی وديگر اختلالات انعقادی
۱. اطلاع رسانی و مشاوره
۲. جلوگيری از ازدواج های فاميلی ) به خصوص در خصوص با بيماری فون ويلبراند و ديگر اختلالات انعقادی (
۳. شناسايي ناقلين
۴. شناسايی موتاسيون ناقلين اختلالات انعقادی
۵. تشخيص جنسيت جنين در زنان ناقل هموفيلی
۶. پيشگيري از تولد نوزاد هموفيلي و دیگر اختلالات انعقادی
ه. مكانات موجود كشور
خوشبختانه سال هاست كه با تلاش جامعة پزشكي ، مراكز دانشگاهي و بخش غير دولتي امكان دادن انجام آزمايشهای تشخيصی قبل از تولد در كشور فراهم شده است .
۱. شبکه دانشگاه های علوم پزشکی کشور
متاسفانه اين شبکة گسترده صرفا يک امکان بالقوه محسوب می شود.اين دانشگاه ها علی رغم داشتن گلوگاه های بسيار خوب براي شناسايی بيماران و همچنين پيشگيری از تولد هموفيلی هنوز نتوانسته اند حتی يک گام از اين برنامه را پيش ببرند .اين وضعيت در شرايطی به وجود آمده است که بيماران هموفيلی در سراسر کشور روزانه براي تامين دارو و استفاده از خدمات درمانی بيمارستان های دانشگاه های علوم پزشکی به اين مراکز مراجعه می كنند .اخيراً وزارت بهداشت ، درمان و آموزش پزشكی با دانشگاه هاي علوم پزشكي طرح شناسايي ناقلين را در دستور برنامة خود قرار داده است و استان اصفهان به عنوان استان نمونه انتخاب شده است و مراحل اوليه طرح كه شامل شناسايي بيماران هموفيلي و ثبت نام زنان و دختران فاميل هاي هموفيلي است با هدف هدايت آنها به مراكز آزمايشگاهي به کندی جاري است . بالغ بر ۳ سال است که وزارت بهداشت در حال شناسایی ناقلين اين استان است . جالب است بدانيم که بر اساس آمار بانک اطلاعات کانون ، در اصفهان بيماران با کمبود فاکتور هشت ۲۸۲نفر وبيماران با مشکل کمبود فاکتور نه ۷۰ نفرند . کانون هموفيلی ايران دراين عرصه گام های جدی را برداشته است و ترديدی نيست در صورت همکاری بخش دولتی وغير دولتی موفقيت های بزرگی نصيب کشور خواهد شد.
۲. آزمايشگاه های بخش خصوصی
اين آزماشگاه ها که به تعداد انگشتان يک دستند ، تا دو الی سه سال گذشته فقط در تهران وجود داشتند ، كه با انگيزه های اقتصادی امر پيشگیری از تولد بيمار هموفيلی را در محدودة کوچکی بر عهده داشتند . اين آزمايشگاه ها اساساً خود کفا نبودند و با ارسال نمونه های خونی به خارج از کشور به متقاضيان خدمات ارائه می دادند. طی ۵ الی ۶ سال گذشته ، آزمايشگاه های بخش خصوصی به تکنولوژی اين تشخيص ها دست يافته اند . البته كمي مراجعه کنندگان به اين آزمايشگاه ها در مقايسه با مراجعه کنندگان بيماران تالاسمی و انواع عقب ماندگی های ذهنی و ديگر معلوليت های شايع تر انگيزة لازم را از بخش خصوصی برای توسعة آزمايشگاه های خود در عرصه هموفيلی همواره سلب كرده است . درچند سال گذشته با حمايت همين معدود آزمايشگاه ها ، در برخی از مراکز استان ها خدماتی به فاميل های هموفيلی ارائه می شود.البته شايان ذکر است که آزمايشگاه های مراکز استانها اکثرا نمونه های خونی را براي آزمايشهای تکميلی به تهران ارسال می كنند. به نظر می رسد اعطای مجوز آزمايشگاه ژنتيک انسانی با ارائة مدرک خاصی قابل اخذ از وزارت بهداشت ودرمان است . نگارنده علي رغم پی گيری های فراوان هنوز نتوانسته است در يابد که فلسفة اين مدرک خاص چيست؟ در بد بينانه ترين ارزيابی، اين گمانه قوی است که مقرارت مذکور سال هاست برای گروهي چند نفره موقعيت خوب و بی رقيبی را فراهم کرده است.نکتة جالب توجه آن ست که اين کارشناسان اکثرا از اعضای هيئت علمی دانشگاه ها بوده وهستند ، اما فعاليت های خود را در دانشگاه اجرايی نكرده اند وبه ارائة برخی مطالب تئوريک اکتفا کرده اند.البته از خدمات ارزندة اين گروه تلا ش آنها برای تحت پوشش بيمه قرار دادن آزمايش های تشخيص ناقلين وپيش از تولد است.بی ترديد تحقق اين امر مهم در ساية اعتماد بخش بهداشت و درمان به اين گروه فعال در چنين عرصه اي بوده است.
۳. انستيتو پاستور ايران
اين مؤسسه از قديمی ترين مؤسساتی بوده است که در حوزة هموفيلی فعا ليت خود را آغاز كرده است .اين مرکز سال ها تنها اميد خانواده های هموفيلی در راستای اجرای طرح پيشگيری از تولد هموفيلی بوده است. موقعيت تحقيقاتی اين مرکز وتا حدودی عام المنفعه بودن آن امکان مراجعة بيماران و خانواده های آنهارا فراهم می آورد. انسيتيتو پاستور نيز نمونه های خونی را عمدتا به خا رج وبخصوص کشور ايتاليا ارسا ل می كند .ارتباط اين مؤسسه بر بستر طرح خواهر خواندگی مرکز هموفيلی ايران مستقر در بيمارستان امام خمينی ( ره ) ومرکز هموفيلی ميلان تسهيل شده بود .
اين مرکز آزمايش تشخيص جنسيت جنين را انجام مي دهد ودر صورت دختر بودن جنين عملا از واالدين رفع نگرانی می كند . اين مؤسسه روابط سازمان يافته ای با مرکز هموفيلی ميلان دارد. اولين شجره های فاميل های هموفيلی توسط اين مرکز تهيه شده كه در انواع تحقيقات وارائة مقاله های علمی به کار گرفته شده است. نگارنده يک بار گزارش حاوی اطلاعات و آمار ارسال نمونه های خونی فاميل های هموفيلی را از اين مرکز به ايتاليا و پاسخ های آن مرکز را در خصوص تشخيص ناقلين مطالعه كرده است ، اين فعاليت ، پس از کسر آمار نمونه های خونی مردان هموفيل و ناقلين اجباری زنانی که يک فرزند هموفيل داشتند ودختران مردان هموفيل کارنامه خوبی برای چند سال فعاليت وهمکاری با مرکز معتبر ميلان نبود. نکته شايان توجه ديگر هم آن بود که در انعکاس به موقع پاسخ ها نيز تلاش شايسته انجام نشده بود .
۴. کانون هموفيلی ايران و مرکز درمان جامع هموفيلی ايران
كانون هموفيلي ايران پس از افتتاح مرکز درمان جامع طي ۴سال گذشته موفق شده است تلاش گسترده ای براي شناسایی زنان ودختران ناقل هموفيلی به ثمر برساند. تا کنون حدود ۶۰۰ زن ودخترآزمايش شده و ناقلين هموفيلی اين مراجعه کنندگان مشخص و موتاسيون بالغ بر ۲۵۰ فاميل هموفيلي شناخته شده است . زنان و دختران اين خانواده ها مي توانند با آزمايش های تکميلی از سلامت جنين خود و يا هموفيل بودن آن مطلع شوند. اين تعداد فاميل شناسايی شده ،بالغ بر ۱۲۰۰ بيمار هموفيلی را پوشش می دهد . شايان توجه است که بدون تعيين موتاسيون هر ناقل امکان آزمایش های تشخيص سلامت جنين غير ممکن است. اين مرکز يکی از بزرگ ترين بانک های نمونة خونی و DNA جهان را با بالغ بر ۱۰۰۰ نمونه دراختيار دارد.
اين آزمايشگاه با توجه به ارتباط سازمان يافته با بيماران هموفيلی کشور که از طريق تشکيلات سراسری کانون ميسر شده است، نقش بسيار مهمی در اطلاع رسانی و مشاوره با بيماران و خانواده های آنان ايفا كرده است.
به طور كلي ، هيچ نوع مانع علمي و اجرايي براي تشخيص جنين هموفيلي در كشور وجود ندارد و فقط موارد نادر و برخي موتاسيون هاي پيچيده تشخيص داده نمي شوند ، كه اين امر در ديگر كشورهاي جهان نيز با شدت و ضعف هاي مختلف وجود دارد . اگر بخواهيم مرحله تعيين موتاسيون را به صورتی ساده شرح دهيم,می توانيم بگوييم در اين مرحله آزمايشگاه ژنتيک تلاش می كند تصويری گويا از ژن معيوب رابا استفاده از نمونة خون بيمار هموفيلی عضو خانواده يا فاميل ونمونة خونی مادر بيمار ودگر نمونه های مربوط واين تصوير را دراختيار آزمايشگاهی که دربارة نمونة گرفته شده از جنين تحقيق می کند, قرار دهد.اين آزمايشگاه در صورتی که درنمونةگرفته شده از مايع دور جنين نيز ژن معيوب را بيابد , جنين را هموفيلی تشخيص می دهد.چنانچه ملاحظه می شود ، مرحلة تعيين موتاسيون اهميت بسياری دارد .مراجعة به موقع ناقلين درسنين بلوغ می تواند فرصت لازم را برای آزمايشگاه به وجود آورد.هر نوع ساده انگاری مبنی براخذ جواب فوری موتاسيون از آزمايشگاه مشکلات زيادی برای زنان و دختران ايجاد می كند .اگر فرض كنيم درکتابی هزار صفحه ای جواب آزمايش موتاسيون ناقلی به شکل يک حرف در املاء غلط کلمه ای موجود باشد، کارکنان آزمايشگاه ژنتيک با تلاش و پشتکار فراوان ابتداصفحة مورد نظر را می يابند _ البته ممکن است پاسخ درهر صفحه ای از يک تا هزار باشد_ پس از يافتن صفحه, سطر مورد نظر پيدا می شود ,بعد از تشخيص سطر تلاش مي شود کلمه مورد نظر کشف شود . با تعيين کلمه به دنبال حرفی مي گردند که در املاء آن کلمه غلط است.بااين مثال ساده می توان به خوبی دريافت که مراجعه کنندگان به آزمايشگاه ممکن است ماه ها و شايد چند سال طول بکشد، تا پاسخ خود را دريافت كنند . بديهی است با توجه به اين فرايند ممکن است كه پاسخ آزمايش يکنفر خيلی زود داده شود وديگری برعکس ماه ها وحتی چند سال در انتظار بماند.درهرصورت زنان ناقلی که تصميم به حاملگی دارند می بايست موتاسيون آنها شناسايی شده باشد. اين مرکز علاوه بر موفقيت های بزرگ درعرصه تعيين موتاسيون زنان و دختران ناقل هموفيی موفقيت هاقابل توجه ای در رابطه با تشخيص موتاسيون بيماران ون ويلبراند وهمچنين اختلالات انعقادی نادر بدست آورده است .
و . تسهيلات سازمان های بيمه گر
بخش شايان توجه ای از خدمات قابل ارائه به زنان جامعه هدف طرح تحت پوشش خدمات سازمان های بيمه گر است . دراين عرصه هنوز سازمان های بيمه گر می توانند پوشش بيمه ای خود را افزايش دهند وشامل کلية نيازهای جامعه هدف طرح پيشگيری از تولد هموفيلی كنند . کارشناسی در اين زمينه ضرورت دارد وسازمان های بيمه گر بايد به اين باور برسند که تقبل هر هزينه ای در اين خصوص در دراز مدت منجر به کاهش اساسی هزينه های اين سازمان ها و در نهايت حفظ منافع ملی کشور مي شود. البته پرداخت فرانشيز بيمه نيز برای بسياری از مراجعه کنندکان مقدور نيست. به هر حال ، با کمک کانون حمايتی بيماران پرداخت هزينه های آزمايشگاهی ميسراست. متاسفانه در تخصيص امتياز بيمه ، به نياز دختران توجه نشده است وشرط بهره مندی از خدمات بيمه را ازدواج آنان قرار داده اند. به عبارت ديگر ، در تدوين اين مقررات به دو نکتة اساسی توجه نشده است: اولاً خواهران بيماران هموفيل از اعضای مهم جامعه هدف طرح پيشگيری از تولد هموفيلی محسوب می شوند که برای تشخيص های آزمايشگاهی ، بدون تسهيلات سازمان های بيمه گر هزينه های گزافی را بايد بپردازند واين امر از توان آنان خارج است. ثانياً ، دختران مردان هموفيلی به عنوان ناقلين قطعی نيازمند مراجعات به پزشک وآزمايشگاه هستند که هزينه های بسيار دارد. اين در حالی است که روشن شدن وضعيت اين دختران نقش مهمی در مهيا شدن شرايط ازدواج آنها ايفا می كند.
با توجه به هزينه های سنگين بيماران هموفيلی عاقلانه است که با حمايت های بی چون و چرا ، راه را بر تولد بيماران جديد ببنديم .حمايت های مالی کوچک ترين کمک به زنان و دخترانی است که در مسير اجرای طرح پيشگيری متحمل صدمات جسمی ، روحی ، روانی و اجتماعی مي شوند .آيا می توانيد حجم آلام ورنج زنی را که در نوبت دوم حاملگی برای بار دوم از بيمار بودن جنين خود مطلع می شود ، تصور كنيد ؟ ترديدی در تجديد نظر در مقررات بيمه براي حمايت حد اکثری از اعضای جامعه هدف حتی شوهران زنان بامشکلات انعقادی و ناقل وجود ندارد. با نگرش کلان به حل اين مشکل بارمالی اين طرح در حقيقت سرمايه گذاری قطعا سود آوری است که در هرمورد موفقيت ، یک ميليون دلار به نفع کشور خواهد بود.
ز . ابهام شرايط موجود و نبود صراحت هاي قانوني در زمينة سقط جنين هموفيلی
متاُسفانه سقط جنين هموفيلی از موارد سقط قانونی ومورد حمايت سازمان پزشکی قانونی نيست . اين وضعيت تاَسف آور در شرايطی اجرا مي شود که بسياری از آزمايش های تشخيص بيماری جنين توسط سازمان های بيمه گر حمايت می شود و سود حاصل از آن نصيب بخش خصوصی می گردد . درد آور آن ست که سود برندگان در زمرة معتمدين وزارت بهداشت و سياست گزاران اين حوزه بوده اند و خود به خوبی می دانند که عملا مادران باردار که عمدتاً جوان و اولين تجربة حاملگی آنان است ، ناچار به مراکز سقط غير قانونی مراجعه می كنند . زوج هاي جواني كه خواستة آنها فرزند سالم است ، با توجه به تبليغات گسترده در خصوص با پيشگيري از تولد بيمار هموفيلي و تلاشي كه انجمن براي آگاهي آنان انجام مي دهد ، با يك دنيا اميد و آرزو به مراكز آزمايشگاهي مراجعه مي كنند . ترسيم استرس ها و فشارهاي رواني اين زوج ها در حوصلة اين مطلب نمي گنجد. در فضايي كه تصوير كرديم ، جاي سؤال اساسي وجود دارد كه اگر ميسر نباشد كه جنين هموفيلي را سقط كرد ، چرا مراحل آزمايشگاهي آن با صرف هزينه هاي گزاف توسط سازمانهای بيمه تقبل مي شود ؟ و يا چرا اصلاً به زوج هاي جوان اين امر تحميل مي شود كه از معلوليت جنين خود مطلع شوند بدون آن كه قادر باشند كه دربارة آن تصميم بگيرند؟ آيا مادري كه از حدود ۳ ماهگي از بيمار بودن جنين خود مطلع شود ، مي تواند دوران بارداري خود را طبيعي سپري كند؟ آيا توقف همة اين پيگيري ها (كه بسيار هزينه هم دارد) در آخرين نقطه كه صدور مجوز سقط است مي تواند انصاف باشد؟
در سال ، ۱۳۷۵ وزير بهداشت ، درمان وآموزش پزشکی وقت ، آقای دکتر مرندی، در اقدامی مسئولانه طی نامه ای به مقام معظم رهبری ضمن تشريح عوارض بيماری های هموفيلی و تالاسمی در خصوص شرعی بودن سقط جنين استفتا كرد وايشان نيز دراظهار نظری هوشمندانه فرمودند : " اگرتشخيص بيماری در جنين قطعی است و نگاه داشتن چنين فرزندی موجب حرج است_ کما اين که نوعاً چنين است_ در اين صورت جايز است قبل از دميده شدن روح در جنين ،آن را اسقاط کنند .ولی بنا بر احتياط ديه آن پرداخته شود ". مقام معظم رهبری درسال ۱۳۸۴ نيز در پاسخ به استفتای کانون هموفيلی ايران در خصوص سقط جنين مبتلا به هموفيلی ، يک بار ديگر با درايت و هوشمندی اظهارنظر فرمودند: " با فرض اين که نگهداری و بزرگ کردن طفل بيمار مذکور موجب عسر و حرج ومشقت وزحمت بيش از اندازه است ، سقط جنين قبل از ولوج روح مانع ندارد ولی بنا بر احتياط ديه آن بايد پرداخت شود" . چنانچه ملاحظه می شود خوشبختانه مانع شرعی در مقابل سقط جنين هموفيلی با نظر مقام معظم رهبری وجود ندارد ، اما متاسفانه هنوز راه قانونی هموار نيست و سقط جنين هموفيلی در زمره ۵۱ مورد سقط مورد تاَييد سازمان پزشکی قانونی نيست. خانم دکتر حوریه شمشيری ميلانی ، جراح و متخصص زنان و عضو هيئت علمی دانشگاه شهيد بهشتی ، در تاریخ ۲۲ دی ماه ۱۳۸۵ در گفت و گوبا روزنامة اعتماد خبراز در حال تهيه بودن آيين نامة سقط درمانی با متولی گری وزارت بهداشت داده است . آيا اين وزارت خانه در اين سند سقط جنين هموفيلی را پيش بينی خواهد كرد يا کماکان جان زنان ناقل بيماری هموفيلی در خلاء قانونی سقط جنين هموفيلی تهديد خواهد شد .
ح . خلاء قانوني بستر مراجعه زوج ها، به مراكز غير رسمي و غير قانوني سقط جنين بي توجهي به رفع موانع موجود و تدوين قوانين شفاف عملاً زوج هاي خواهان فرزند سالم را به مراكز غيرقانوني سقط جنين سوق مي دهد كه اين امر نيز جان مادران را به مخاطره مي افكند ومشکلات اجتماعی متعددی به زوج های جوان كه در آغاز زندگی مشترک هستند ، تحميل می كند . بالاترين فشار را در اين عرصه زنان ناقل متحمل می شوند . اقدامات خود سرانه مادران پس از اطلاع از بيماری جنين نيز از مخاطرات مهم اين خلاء قانونی است . مراجعه به بازار سياه دارو وبه کارگيری توصيه های عوام ، استفاده از مخلوط مواد مختلف به اصطلاح تاًثير گذار در سقط ، همه و همه يعني تهديد جان مادران. مادری که انگيزة اين ماجراجويی را با تجسم عواقب به دنيا آوردن فرزند بيمار به سادگی به دست می آورد . اين زنان به علت آن که سقط در کشور غير قانونی است ، به سراغ انواع روش های غير ايمن و غير بهداشتی می رود. يکی از متخصصین زنان در سمينار علمی خبر از داروی نظافت خوردن زنی در تهران در قرن بيست ويکم ؟ به قصد سقط جنين می دهد. زنی که فرصت زندگي نيافت . متاسفانه همسران اين زنان نيز عمدتا بی اختيار مشوق اين ماجراجويی اند و خواسته ونا خواسته در افزايش فشار روانی بر همسر خود مؤثرند . در بهترين حالت فقط مي توان شاهد همدردی ومساعدت به زنان برای پايان دادن به حاملگی همسر بااستفاده از کلية امکانات بود . واقعا نمی توان تشويش مردان را در چنين لحظاتی توصيف كرد. فقط می توان با قطعيت گفت : آنها نمی خواهند پدر يک بيمار باشند .اگرچه بار اصلی در اين پروسه تلخ و درد آور را زنان متحمل می شوند ،اما نمی توان منکر تاُثيرات مخرب آن بر مردان شد . درمواردی که جنين زن در حاملگی دوم نيز بيمار تشخيص داده می شود ، اين عارضه با شدت بيشتری در مردان مشاهده مي شود.اين واقعيت تلخ که در هر نوبت بارداری امکان بماری جنين با همان احتمال بار اول حاملگی اوضاع را بدتر می کند. مسئوليت مدنی دولت در برابر شهر وندان ايجاب می نمايد که دولت با راه کارهای قانونی به ياری اين زوج ها بشتابد واز عسر و حرج والدين جلوگيری كند. ما در جهانی زنگی می کنيم که در هر سه دقيقه يک زن جان خود را در اثر سقط جنين عمدی از دست می دهد. توجه به اين امر در کشورهای در حال توسعه که هنوز زيرساختهای رفاه وتاُمين اجتماعی استحکام نيافته وکشور درمسير دست يافتن به توسعة پايدار است، اهميت بسيار زيادي دارد . به سادگی می توانيم سرنوشت دو کودک متولد شده در يک کشور توسعه يافته ويک کشور جهان سومی را تجسم كنيم ودر يابيم که والدين مي توانند درکشور های پيشرفته با توجه به امکانات موجود تصميم آگاهانه ای در زمينة نگهداری از جنين وبه دنيا آمدن وی بگيرند . بی شک حتی در چنين شرايط آماده ای هم حق تقدم تصميم گيری با مادران است.
طرح پيشگيری از تولد بيمار هموفيلی مي تواند اجرای اقدامات زير را در دستور کار خود داشته باشد :
۱. تاُسيس بانک اطلاعات به روز و جامع بيماران هموفيلی وناقلين
۲. اطلاع رسانی گسترده به جامعة هدف طرح
۳. ارائة خدمات مشاوره ژنتيك رايگان وبرنامه ريزی شده به بيماران هموفيلی و خانواده های آنها
۴. شناسايی زنان و دختران ناقل بيماری هموفيلی
۵. ارائة خدمات مددکاری اجتماعی به زنان ودختران جامعة هدف طرح پيشگيری
۶. حمايت قانونی دولت از سقط جنين هموفيلی
۷. ارائةخدمات روان پزشکی وروان شناسی به زنان ودختران ناقل
۸. الويت درارائة خدمات آزمايشگاهی ، رفاهی ، مشاوره ، مددکاری به ناقلين اجباری )زنان دارای فرزند هموفيل ودختران مردان هموفيل ) به عنوان در دسترس ترين اعضای جامعه هدف
۹. تحت پوشش بيمه قرار دادن رايگان,مادران بيماران هموفيل,دختران مردان هموفيل از بدو تولدوخواهران بيماران هموفيل از سن ۱۴ سالگی
۱۰. تحت پوشش بيمه قرار دادن کليه آزمايش های تخصصی ژنتيک با تعرفه های مناسب
در صورت موفقيت نسبی در تحقق اهداف طرح پيشگيری نتايج زير مورد انتظار است:
۱. کاهش قابل توجه و قابل اندازه گيری تولد بيمار هموفيلی در سراسر کشور
۲. افزايش سطح آگاهی عموم وبه خصوص جامعه هدف طرح
۳. کاهش جدی وقابل توجه هزينه های دولت
۴. کاهش مشکلات اجتماعی وروانی خانواده های در معرض اين آسيب
۵. کاهش موارد مراجعه به مراکز غير قانونی سقط جنين
۶. افزايش اميد به زندگی در زنان ودختران ناقل
۶.۱. استحکام خانواده هایی که زنان ناقل آنها را تشکيل داده اند.
۶.۲. تسهيل ازدواج دختران ناقل
۶.۳. شناسايی خواهران بيماران هموفيلی که ناقل نبوده و می توانند زندگی و ازدواج عادی داشته باشند.
برگزاری این سمینار که با حضور پزشکان ، پرستاران و فیزیوتراپیست های سراسر کشور در روزهای ۱۶ و۱۷ بهمن ماه برگزار گردید، تحرک بسیار قابل توجهی در فضای راکد توجه علمی به امور بیماران هموفیلی کشور ایجاد خواهد نمود. خوشبختانه در روز اول این همایش شاهد تفکرهای نوینی در عرصه مدیریت درمان و داروی بیماران هموفیلی کشور بودیم. تولد این دیدگاه ها، اصول گرایی نوینی در توجه به مشارکت کلیه نیروهای تاثیر گذار بر سلامت بیماران هموفیلی را نوید می دهد. سازمان انتقال خون ایران که ریاست آن در سمت ریاست انجمن علمی خون و سرطان کودکان ایران از این فرصت برای انعکاس دست آوردهای این سازمان استفاده نمود ، افق جدیدی در رابطه با تولید فرآورده های خونی سالم و کافی در کشور گشوده و مشاور ایشان دکتر چراغعلی در سخنرانی خود خبر از غالب شدن تفکر هایی داد که با دقت وضعیت موجود و توان علمی کشور را در رابطه با تولید فرآورده های انعقادی و دیگر محصولات خونی بررسی می کند و توانسته است به تفکر انحصار دولت در عرصه تولید فرآورده های انعقادی پایان دهد.سالها پیش در آن روزهایی که تاسیس اولین مرکز جمع آوری پلاسما با شکایت سازمان انتقال خون در پرده ای از ابهام بود و نهایتا با حکم دادگاه شکایت مذکور وارد دانسته نشد، کمتر کسی فکر می کرد که چند سال بعد ایده واگذاری پروژه تولید فرآورده های انعقادی با پیشنهاد سازمان انتقال خون به بخش خصوصی واگذار گردد. بی شک حضور بخش خصوصی در عرصه تولید فرآوردهای پلاسمایی می تواند کشور را با شکوفایی نوینی در این عرصه مواجه نماید. تجربه تلخ و ناموفق خرید دو پالایشگاه خون در ایران توسط بخش دولتی بستر مساعد این تصمیم مهم بوده است. تاکیدات دکتر علویان معاون سلامت، رئیس انتقال خون و دکتر چراغعلی در رعایت استانداردهای بین المللی و استفاده بهینه از منابع گران قیمت دارویی نقطه قوت و دلگرم کننده ای برای جامعه هموفیلی ایران محسوب می گردد.دکتر علویان به خوبی درک نموده است که آنچه مصرف بهینه دارو نامیده می شود کاهش دسترسی بیماران به دارو نیست وی حتی به درستی معتقد است که می توانیم این دسترسی را افزایش دهیم. این که نظام سلامت به این باور رسیده است که تامین فرآورده های انعقادی در سطح حداقل استاندارد جهانی نمی تواند کیفیت زندگی بیماران هموفیلی را بهبود دهد، یک تحول بزرگ محسوب می شود. دکتر چراغعلی در سخنرانی خود به هوشمند بودن در اختصاص منابع خرید فرآورده های خونی تاکید نموده و با مقایسه هزینه گزاف و اختصاص داده شده جهت تامین فاکتور ۷ (که به مصرف بیماران غیر هموفیل نیز می رسد) با هزینه های خرید فاکتور۸ انعقادی و برابری آنها با هم، بر سیاست گذاری های جدید با مقایسه آمار بیماران با کمبود فاکتور ۸ و ۷ تاکید نمود . وی با شجاعت برنامه ریزی متناسب با پیشرفت تکنولوژی در جهان را برای ایران مناسب دانست و افق آن را استفاده از فرآورده های ریکامبیننت دانست. مدیریت اطلاعات بیماران هموفیلی از جمله موارد قابل توجه در سخنرانی های روز اول بود. معاون سلامت، اهمیت داشتن اطلاعات صحیح از بیماران هموفیلی و امور درمانی را یاد آوری نمود که این ضرورت در سخنرانی رئیس هیئت مدیره کانون هموفیلی ایران به خوبی تشریح گردید. با توجه به تجربه عملی کانون هموفیلی ایران در رابطه با سازمان دهی آنچه اطلاعات جامع بیماران هموفیلی است، بی تردید سخنرانی مذکور می تواند نقطه تحرک فکری را در شرکت کنندگان همایش برای جمع آوری اطلاعات و مدیریت آن ایجاد نماید. لازم به ذکر است که کانون هموفیلی ایران در این عرصه در جهان برجسته و بانک اطلاعات بیماران هموفیلی ایرانی به عنوان الگو در فدراسیون جهانی هموفیلی معرفی گردیده است. مرکز مدیریت بیماریهای خاص و پیوند اعضا نیز پس از سالها توانست با تحرک بسیار مناسب و همچنین بهره مندی از همکاری یک انجمن علمی امکان حضور صدها نفر از کارشناسان حوزه فعالیت خود را از سراسر کشور در تهران فراهم نماید. این ارتباط مستقیم و بی واسطه در صورتی که تداوم یابد می تواند تضمین کننده ارتباط دائم این مرکز با مراکز درمانی دانشگاههای علوم پزشکی سراسر کشور باشد. می توان اظهار امیدواری نمود که با هدایت دکتر مهدوی مزده رئیس مرکز مدیریت و کارشناسان آن با بهره برداری از اطلاعات ثبت شده شرکت کنندگان امکان این ارتباط فعال به وجود آید.یکی از ویژگی های خوب این همایش ایجاد فرصت برای برخی از کارکنان دولتی فعال در امور درمانی بیماران هموفیلی بود که بتوانند جمع بندی از فعالیتها و تجارب خود را به صورت سخنرانی ارایه دهند .اختصاص امتیاز باز آموزی به این همایش از طرف وزارت بهداشت و درمان و آموزش پزشکی نیز توانسته بود در تقویت انگیزه های شرکت کنندگان نقش موثری ایفا نماید . سخنرانان خارجی به سهم خود موفق شدند افق های جدیدی در ممقابل شرکت کنندگان بگشایند .
