يك هفته كافي است!

يك هفته كافي است!

اگر عادت ماهيانه شما طولاني تر از يك هفته است ممكن است به بيماري فون ويلبراند مبتلا شديد.

زنان و دختران با خواندن اين جملات براي زماني كوتاه به موضوع فكر مي كنند. جذابيت اين اطلاع رساني در قطع فرهنگ سنتي حاكم بر اين موضوع است. معمولا" دختران وقتي در خانواده به سن بلوغ مي رسند، در يك ارتباط محرمانه با مادر اطلاعات لازم را در اين زمينه كسب مي نمايند و شايد اصلا" فضايي وجود نيايد كه در اين رابطه با ديگران مشورت كنند.
كتاب يك هفته كافي است نوشته جين شايرو با ترجمه علي اكبر چوپان از انتشارات كانون هموفيلي ايران است و به زباني ساده تلاش نموده كه توجه زنان و دختران را با هدف شناسايي بيماران ون ويلبراند به اين موضوع جلب نمايد:
مريم در اين كتاب مي گويد: من دو هفته در ماه پريود مي شدم. واي فكرش را بكنيد نصف عمرم را خونريزي مي كردم. تدريجا" ناتوان و عصبي مي شدم.
در ادامه آشنايي خواننده با بيماري ون ويلبراند ،
مريم مي گويد: كبودي ها ! آيا هيچ وقت از اين كبودي هاي خجالت آور روي دست و پاي خود داشته ايد؟ علاوه بر خونريزي شديد من همين كه اين كبودي هاي كوچك خاكستري رنگ داشتم ، هميشه سعي مي كردم آنها را بپوشانم ..
بهرحال چيزي كه سعي مي كنم بگويم اين است كه كبودي هاي متناوب علامت ديگري از بيماري ون ويلبراند است. اگر شما هم از اين كبوديها داريد حتما موضوع را پيگيري كنيد. باشه؟
نويسنده در كتاب تلاش مي كند توجه خواننده را به اين موضوع جلب نمايد كه بيماري ون ويلبراند خاص خانمهانيست و مردان هم به اين بيماري مبتلا مي گردند . علي در اين كتاب گرفتار خون دماغ هاي طولاني است و يا مريم درباره خاله اش مي گويد: روزي كه خاله من مي خواست دندونشو بكشه ساعت ها در مطب خونريزي مي كرد. پس از انجام مجموعه اي از آزمايشها مشخص مي شود خاله مريم هم بيماران ون ويلبراند است. نويسنده بدون آنكه از ادبيات خاص دروس پزشكي استفاده نمايند، ارثي بدون اين بيماري را به خواننده گوشزد مي نمايد ودر عين حال به جهش ژني و به عنوان راه ديگر انتقال بيماري اشاره دارد. يا ضرورت شناسائي اين بيماران را با مثال هاي ساده اي مانند اگر بخواهيد لوزه يا آپانديسمان را برداريد، به مداواي ويژه نياز داريد يادآوري مي كند نويسنده با ظرافت اين نكته مهم را كه راه تشخيص بيماري ون ويلبراند فقط آزمايش خون است به خواننده آموزش مي دهد. خواندن اين كتاب را به همه توصيه مي نمائيم.
بيماري ون ويلبراند كه نام آن برگرفته از كاشف اين بيماري اريك ون ويلبراند است، بيماري خون ريزي دهنده اي است كه زن و مرد مي توانند به آن مبتلا شوند. مبتلايان به اين بيماري فاقد ژن حمل كننده فاكتور 8 به محل خون ريزي است. سالهل اين بيماري با توجه به نقشي كه اين پروتئين در چسبيدن پلاكت هاي خون ايفا مي نمود بيماري ون ويلبراند به انواع اختلالت پلاكتي اشتباه گرفته مي شد. اين بيماري شايعترين اختلال انعقادي در جهان محسوب و يك درصد جمعيت جهان را تشكيل مي دهد. برخي از مراكز علمي دنيا از اين بيماري به عنوان هموفيلي نوع c نام مي برند.
تا سال گذشته مبتلايان به اين بيماري در ايران از فاكتورهاي 8 انعقادي ناخالص و فرآورده هاي خوني كه از يك واحد خون تهيه مي شود جهت كنترل خون ريزي هايشان استفاده مي كردند و متاسفانه در موارد قابل توجه برخي از بيماران راسا و يا با تجويز اشتباه پزشك فاكتور هاي انعقادي خالص 8 را كه فاقد پروتئين ون ويلبرلند هستند استفاده مي نمودند كه عملا تاثيري در جلوگيري از خون ريزي نداشته و نهايتا مجبور به استفاده از كرايو مي گرديدند. خوشبختانه با توجه وزارت بهداشت داروي ويژه اين بيماران با نام تجاري هيوميت به صورت آزمايشي در چند مركز در دسترس بيماران قرار گرفته و مي توان اميدوار بود كه تداوم يابد. اين بيماري سه نوع شناخته شده دارد. كه مي توان اين انواع را تحت عناوين خفيف و متوسط و شديد به ترتيب تيپ 1 و 2 و 3 ناميد . بيماران ون ويلبراند تيپ 3 فاقد پروتئين ون ويلبراند با ساختار سالم بوده نوع شديد آن محسوب مي گردد. در حاليكه در تيپ ا اين بيماري پروتئين ون ويلبراند كمتر از حد طبيعي بوده اما ساختار ملوكولي آن سالم است. در تيپ 2 اين بيماري ساختار ملكولي برخي از پروتئين هاي ون ويلبراند تخريب شده است . زنان مبتلا به اين بيماري به خصوص در زايمانها در صورتيكه قبلا شناسايي نشده باشند در معرض مخاطرات جدي جاني قرار مي گيرند. گذشته از مباحث مربوط به جهش ژني، پرهيز از ازدواج هاي فاميلي يكي از راه هاي كلي پشگيري از تولد كودك مبتلا به بيماري ون ويلبراند است. متخصصين زنان و زايمان و ماماها مي توانند نقش مهمي در شناسايي زنان با اختلالات انعقادي به خصوص مبتلايان به بيماري ون ويلبراند داشته باشند و از به خطر افتادن سلامت مادران مبتلا جلوگيري نمايند. اين امر در سايه هوشياري و به خاطر سپردن اين نوع اطلاعات و توجه به شكل و شدت خون ريزي ها در حد بسيار بالايي ميسر است.