خون من هم سرخ است
28فروردين (17آوريل) سالروز تولد فرانك استابل از بنيانگذاران فدراسيون جهاني هموفيلي، مبناي روزي براي حمايت از بيماران هموفيلي قرار گرفته است.
در روز جهاني هموفيلي قرار است توجه دولتها و مردم جهان به مشكلات و مسائل مختلف جامعه هموفيلي جهان جلب شود. در اين رابطه متقاعد كردن دولتها براي حمايت از اين بيماران و دفاع از حقوق آنان بزرگترين وظيفه است كه انجمنهاي حامي بيماران بهعهده دارند. اين روز بهانهاي است تا نگاهي دوباره به مشكلات اين بيماران در كشور داشته باشيم.
با افزايش آگاهي و اطلاعات مردم، انجام مشاورههاي ژنتيك و اقدامات و روشهاي تشخيصي قبل از زايمان ميتوان تا حد زيادي اين بيماري را كنترل كرد. در آستانه روز جهاني هموفيلي (17آوريل- 28فروردين) گزارشي با بهرهگيري از ديدگاههاي متخصصان اين حوزه تهيه شده كه از نظرتان ميگذرد.
دكتر غلامرضا توگه، عضو هيأت علمي دانشگاه علوم پزشكي تهران و فوقتخصص بيماريهاي خون با تأكيد بر انجام مشاورههاي قبل از ازدواج و زايمان جهت پيشگيري از بروز هموفيليهاي ارثي، گفت: 70درصد بيماران هموفيلي بهطور ژنتيك و با سابقه خانوادگي و 30درصد بهصورت جهشهاي ژنتيك ناگهاني در فرد ايجاد ميشود. درمان هموفيلي با جايگزيني فاكتور انعقادي غايب و تزريق وريدي فراوردههاي انعقادي متراكم كه از خون انسان تهيه ميشود ميسر است.
علائم بيماري
شايعترين علامت هموفيلي خونريزي غيرقابل كنترل و بيش از حد بهعلت كمبود يا عدموجود فاكتورهاي انعقادي در خون است. خونريزي حتي ميتواند بدون هيچگونه آسيبي رخ دهد. خونريزي اغلب در مفاصل رخ ميدهد. موارد زير از ديگر علائم شايع هموفيلي هستند؛ هر چند هر فرد علائم گوناگوني را تجربه ميكند:
كبودي: كبودي حاصل از صدمات كوچك كه ميتواند منجر به يك هماتوم (تجمع خون زير پوست كه منجر به تورم ميشود) بزرگ شود.
خونريزي: تمايل به خونريزي از بيني، دهان و لثهها، با يك صدمه كوچك نظير مسواك زدن يا اعمال دندانپزشكي اغلب نشانگر هموفيلي است.
خونريزي درون مفصلي: خونريزي درون مفصلي باعث درد و عدمتحرك ميشود و درصورت عدمدرمان كامل طبي منجر به بدشكلي مفصل ميشود. مفاصل از مكانهاي شايع عوارض ناشي از خونريزي در هموفيلي هستند. اين خونريزي مفصلي منجر به التهاب مفصلي دردناك و مزمن، بدشكلي و لنگيدنهاي مكرر ميشود.
خونريزي داخل عضلاني: خونريزي داخل عضلات منجر به تورم، درد و قرمزي ميشود. تورم ناشي از خونريزي در اين مناطق از طريق افزايش فشار بر بافتها و اعصاب ناحيه منجر به صدمات پايدار و بدشكلي ميشود. خونريزي ناشي از صدمات يا خونريزي خودبهخودي مغز شايعترين علت مرگ در كودكان مبتلا به هموفيلي و يكي از شديدترين عوارض اين بيماري است.
محلهاي ديگر خونريزي: وجود خون در ادرار يا مدفوع نيز ميتواند علامتي از هموفيلي باشد. علائم هموفيلي ميتواند مشابه ديگر اختلالات خوني يا مشكلات طبي باشد. شايعترين علت ناتواني ناشي از هموفيلي بيماريهاي مفصلي مزمن يا آرتروپاتيها هستند. بيماريهاي مفصلي مزمن بهعلت خونريزي غيرقابل كنترل در درون مفاصل ايجاد ميشوند. خونريزي شديد داخلي و خارجي از ديگر مشكلات مربوط به اين بيماري است.
پيشگيري
با بررسي شجرهنامه خانوادههاي بيماران هموفيلي مشخص شده است بالاترين آمار تعداد ناقلين و مبتلايان به بيماري هموفيلي در ايران، بهدليل رواج ازدواجهاي فاميلي است. كاهش ازدواجهاي فاميلي بهويژه در خانوادههايي كه نمونه مبتلا به هموفيلي مشاهده شده و نيز، انجام مشاوره ژنتيك پيش از ازدواج بهترين راههاي پيشگيري از تولد فرزند مبتلا به اين بيماري است.
در اين شرايط براي پيشگيري از شيوع تولد كودك هموفيلي، آسانترين، ارزانترين و مؤثرترين روش، رعايت اصول كلي فاصلهگذاري و تنظيم خانواده است كه مصوب و مورد قبول نظام بهداشت و درماني جامعه بوده و در سطح فراگير ملي نيز مورد قبول واقع شده است. با توجه به وسعت كشور و مناطق محروم بايد خانوادههاي هموفيلي را كارشناسانه در شبكه بهداشتي كشور زيرپوشش تنظيم خانواده مضاعف و خاص برد، در غيراين صورت هموفيلي با توجه به امكانات نسبي درماني موجود به سير پيشرونده خود ادامه خواهد داد.
مريم غفاري / همشهری آنلاین
هیچ نظری موجود نیست:
ارسال یک نظر