ثبت بیماری در عقدنامه یک اقدام حقوقی ضروری بری مبتلایان به انواع اختلالات انعقادی

پرسش و پاسخ

ثبت بیماری در عقدنامه یک اقدام حقوقی ضروری بری مبتلایان به انواع اختلالات انعقادی

پرسش: من یک بیمار هموفیلی هستم و اخیرا ازدواج کرده ام. درهنگام عقد بر اساس توصیه کانون هموفیلی ایران از عاقد محترم خواستم که بیمار بودنم و اطلاع همسرم از آنرا در شرایط ضمن عقد ذکر نمایند. تصویر آنرا برای شما ارسال کرده ام. آیا متن آن درست است؟
پاسخ: دوست ارجمند متن شما را خواندم و با کارشناسان حقوقی نیز مشورت نمودم. در درجه اول این واقعه را به شما و همسر گرامی تان تهنیت گفته و برای شما از درگاه خداوند یکتا خوشبختی و سلامتی آرزو می نمایم. صادقانه بگویم برای اولین بار است که یک اقدام درست و حقوقی را در عقدنامه هموفیلی هایی که داماد می شوند، به صورت کامل دیدم. اصل موضوع در این متن به درستی بیان شده و انعکاسی از صداقت شما آنهم در یکی از بزرگترین وقایع زندگی شماست. بی تردید این اقدام یک اقدام عقلانی، منطقی و حقوقی است که ازدواج شما را از گزند برخی وقایع احتمالی که درصد وقوع آن ناچیز اما محتمل است مصون نگه می دارد. البته دیگر شرایط ضمن عقد در رابطه با مهریه و درآمد یا دیگر شرایط خانواده به هر زوج و خانواده وی مربوط است. اما درحوزه هموفیلی متن تنظیم شده در عقد نامه شما می توانست با سلیقه بهتر و عبارات حقوقی تر و محترمانه تر بیان شود. به نظرمن دیگران می توانند از تجربه شما استفاده نمایند. متن شرایط ضمن عقد شما را با حذف نام برای استفاده دیگران در وبلاگ قرار داده ام و جهت سهولت مطالعه خوانندگان عین متن را نیز به صورت تایپ شده به نظر خوانندگان می رسانم. با هدف استفاده بهتر خوانندگان اگرچه این متن هم حق مطلب را ادا می نماید اما متن پیشنهادی دیگری نیز به نظر خوانندگان می رسانم.

متن شرایط ضمن عقد ارسالی که تصویر آنرا مشاهده می فرمائید:

شرایط دیگر عقد
اینجانبه (نام زوجه) در حالیکه تمام مشاعرم سالم و عقل و درک کامل دارم و بدون اکراه و اجبار اقرار و اعتراف می نمایم بر اینکه زوجم آقای (نام زوج) بیماری خونریزی دهنده دارد و درمان هموفیلی می باشد. اختلال هموفیلی و خونریزی زوج خود آقای (نام زوج) را قبول دارم و در آینده حق ندارم در این مورد اعتراض نمایم و اگر اعتراض یا قبول ننمایم لغو و باطل است.

متن پیشنهادی برای شرایط ضمن عقد و اعلام اطلاع از بیماری ارثی زوج

اینجانبه (نام زوجه) در صحت و سلامت و علم و آگاهی اعلام می نمایم که از بیماری ارثی همسرآینده خود (نام زوج) که نوعی اختلال در انعقاد خون است و هموفیلی نامیده می شود مطلعم و بدون هیچگونه اکراه و اجبار با پذیرش وضعیت بیماری ایشان او را به همسری خود برگزیده ام. براساس این اقرار حق هر نوع اعتراض و شکایت را رابطه با این موضوع در طول زندگی مشترک خود با آقای (نام زوج) از خود سلب می نمایم.

تذکر ضروری: فقط بیماران با کمبود فاکتور 8 و 9 بیمار هموفیلی هستند و اتلاق هموفیلی به دیگر اختلالات انعقادی غلط است. لذا بیمارانی که اختلات انعقادی دیگر مانند کمبود فاکتور یک ،دو، پنج و.. و یا بیماری ون ویلبراند و یا اختلال پلاکتی دارند نمی بایست از عنوان هموفیلی برای بیماری خود استفاده نمایند.

آیا موضع کانون در رابطه با مصرف فاکتور 8 کره ای تغییری کرده است؟

پرسش و پاسخ

پرسش: آیا موضع کانون در رابطه با مصرف فاکتور 8 کره ای تغییری کرده است؟

پاسخ: اساساً خیر. موضع کانون هموفیلی ایران در رابطه با مصرف فاکتور 8 ساخت کره با نام گرین کراس اساسا هیچگونه تغییری نکرده است و در چارچوب اطلاعیه صادره توسط هیئت مدیره کانون هموفیلی ایران است. این دارو فاقد تاییدیه بین المللی از مراجع معتبر اروپایی (EMEA) و آمریکایی (FDA) است. کانون هموفیلی ایران مکررا در این رابطه به اداره کل نظارت بر دارو اطلاع رسانی نموده است. متاسفانه این اداره کل توجهی به هشدار های کانون در این حوزه ننموده و به واردات فاکتور 8 کره ای به علت ارزانتر بودن ادامه داده است. موضع کانون هموفیلی ایران این است که با توجه به اصرار وزارت بهداشت در خرید این دارو و در دسترس قرار ندادن انواع دارو های دیگر که از استاندارد های لازم برخوردار هستند، بیماران هموفیلی از این دارو صرفا در مراکز درمانی با ذکر مشخصات شماره سریال آن مصرف نمایند. بی تردید این اظهار نظر عملا به این معنی است حال که وزارت بهداشت بدون توجه به عوافب خرید این نوع داروها اصرار در مصرف این دارو توسط بیماران هموفیلی دارد، بیمارن به جای آنکه در شرایط خونریزی از پلاسما و کرایو در مراکز درمانی استفاده نمایند، این دارو را در مرکز درمانی تزریق نمایند.لازم به ذکر است که نمایندگان این شرکت دارو سازی ملاقات هایی با این شرکت سازنده دارو در ایران داشته و مراتب نگرانی خود را به وضوح به سازنده دارو اعلام نموده اند. متاسفانه نمایندگان ایرانی این شرکت بعد از آنکه تعدادی از دارو های خود را به موسسه پل اریش جهت آزمایش ارایه داده بودند و نتیجه آن را گرفته و به کانون ارایه نمودند به مسئولین اداره دارو اینگونه منعکیس می نمودند که مشکل کانون در این رابطه حل شده است . در صورتیکه اساسا مادامیکه این محصول تاییدیه بین المللی اخذ ننماید موضع کانون همان موضع قبلی است. لازم به ذکر است که در سفر اخیر اعضای هیئت مدیره به آرزانتین تعدادی از اعضای هیئت مدیره از جمله مدیر عامل کانون در حضور یکی از اعضای هیئت بازرسی کانون مجددا مخاطرات مصرف داروهای فاقد تاییدیه های بین المللی را به نمایندگان شرکت مذکور یاد آوری نمودند. در این ملاقات گزارش مفصلی از آلودگی های وسیع ویروسی بیماران هموفیلی در دهه های 60 و 70 که به علت مصرف فرآورده های خونی غیر استاندارد اتفاق افتاده بود ارایه گردید. این گزارش به کمک پوستری که در کنگره جهانی هموفیلی پذیرفته شده بود اطلاع رسانی گردید.

بيماران هموفیلی و دیگر اختلالات انعقادی در مدرسه

پرسش و پاسخ

بيماران هموفیلی و دیگر اختلالات انعقادی در مدرسه

سوال: آيا بيماران هموفيلي در مدرسه و يا اساسا محيط هاي تحصيلي نياز به مراقبت هاي خاصي دارند ؟ چه توصيه هايي ضرورت دارد به به معلمين مدارس و مديران در اين رابطه بشود؟

پاسخ: بسياري از معلمين مدارس كه اطلاعاتي هم درباره بيماري هموفيلي دارند ممكن است تصور غلطي از خونريزي داشته باشند. آنها فكر مي كنند كه خونريزي بيماران هموفيلي و ديگر مبتلايان به اختلالات انعقادي سريع تر از مردم عادي است در صورتي كه اساسا" اين فكر غلط است. خونريزي بيماران هموفيلي مانند مردم عادي است. نكته اصلي آن است كه براي توقف اين خونريزي ها بيماران هموفيلي مي بايشت پروتئيني را كه در خون انها وجود ندارد تزريق نمايند.

هموفيلي چيست؟ ديگر اختلالات انعقادي چيست؟

هموفيلي يك اختلال خونريزي دهنده ارثي است. در بدن انسان 13 پروتئين وجود دارد كه موجب انعقاد كامل خون مي شود كه فاكتورهاي انعقادي نام دارد. در صورتي كه هر كدام از اين فاكتورها نباشد يا مقدار آن كم باشد انعقاد خون كامل انجام نمي شود. افراد با كمبود فاكتور 8 و 9 را هموفيلي مي نامند. پلاكت هاي خون نيز يكي از عوامل مهم در انعقاد خون هستند. در صورتي كه تعداد پلاكت ها كم يا معيوب باشد اگر همه فاكتورهاي انعقادي هم وجود داشته باشد عملا" انعقاد خون ميسر نمي گردد.

عامل ديگري نيز در انعقاد خون مؤثر است كه به نام كاشف آن ‹‹ ون ويلبراند›› نام گرفته است. بيماران ون ويلبراند عليرغم داشتن فاكتور 8 ، ژن حمل كننده فاكتور 8 را به نقاطي از بدن كه دچار خونريزي شده ندارند و عملا" در اين بيماران نيز انعقاد خون تحقق نمي يابد.

در مجموعه اختلالات انعقادي خونريزي هاي مفصلي و عارضه معلوليت در بيماران هموفيلي شايع است و اين بيماران نياز به مواظبت هاي خاص دارد. ضربه و جراحت در كليه اختلالات انعقادي موجب خونريزي و به وجود آمدن مشكل براي اين بيماران است. مانند ديگر انسان ها خونريزي هاي خطرناك در اين بيماران ، خونريزي هاي داخلي و خونريزي مغزي است. در هر حادثه منجر به ضربه به ناحيه سر ، مسئولين محيط هاي آموزشي مي بايست موضوع را با دقت پيگيري و فرد حادثه ديده را به مراكز درماني هدايت كنند.

انتقال ارثي بيماري هموفيلي وابسته به جنس است و از طريق زنان منتقل و مردان مبتلا مي شوند. از هر 10000 تولد ذكور يك نفر مبتلا به هموفيلي (فاكتور8) مي شود. انتقال ارثي ديگر اختلالات انعقادي وابسته به جنس نيست و پرهيز از ازدواج فاميلي يكي از راه هاي مهم و ممكن براي پيشگيري از انتقال بيماري به نسل بعدي است.

از هرگونه تزريق عضلاني به اين بيماران مي بايست خوداري نموده و مصرف آسپرين و ديگر داروهاي حاوي آسپرين براي اين بيماران مجاز نيست.

توصيه هاي مراقبتي براي بيماران هموفيلي و مبتلايان به ديگر اختلالات انعقادي در محيط هاي آموزشي

دبستان - راهنمايي - دبيرستان

1. کمک هاي اوليه در رابطه با دانش آموزان هموفيلي در هر حادثه اي مانند ديگر دانش آموزان است ، اما مي بايست به سرعت امکان بهره مندي دانش آموز از درمان اصلي از طريق تماس با والدين يا مرکز درماني به شماره تلفن هاي 4 - 88898742 - 021 و 09121306137 ميسر گردد. گزارش دقيق نوع حادثه و صدمه وارد آمده نقش مهمي را در درمان اوليه اين دانش آموزان دارد .

2. در صورت اعلام نياز والدين امکان نگهداري داروي مورد نياز احتمالي دانش آموزان با هماهنگي و اطلاع معلم بهداشت مدرسه در محيط هاي آموزشي فراهم گردد.

3. از شايعترين خونريزي ها در بيماران هموفيلي خونريزي در مفاصل آنها است. معلمان و مديران شايسته است، به اظهار دانش آموز مبني بر وقوع خونريزي توجه نموده و فورا امکان اطلاع والدين از اين اظهار و پيگيري هاي بعدي فراهم فرمايند. در دانش آموزان دختر خونريزي ماهيانه شايان همين توجه فوري است.

4. بيماران هموفيلي برخي از حرکات ورزشي را نمي توانند انجام دهند اما اساسا از ورزش معاف نيستند. ورزشهاي مناسب با اين بيماران از طريق مراکز درماني اين بيماران توصيه شده و والدين موظف به ارائه آن به معلمين ورزش مدارس هستند.

5. غيبت هاي دانش آموزان به مدت ۲ روز در ماه با تائيد والدين و بيشتر از آن با گواهي مراکز درماني هموفيلي موجه گردد.

6. در صورت وقوع حادثه اي براي دانش آموز در ايام امتحانات که منجر به عدم شرکت وي در جلسه امتحان گردد پس از ارائه گواهي مراکز درماني خاص اين بيماران در سراسر کشور شايسته است جهت اخذامتحان خارج از موعد از دانش آموز مبتلا به هموفيلي و مبتلايان به ديگر اختلالات انعقادي اقدام شايسته معمول گردد.

7. با توجه به مشکلات مفصلي بيماران هموفيلي با توجه به امکانات مدرسه اختصاص کلاس اين بيماران در طبقات همکف و اول براي جلوگيري از بالا رفتن از پله در حفظ سلامت اين بيماران بسيار موثر است

8. با توجه به اينکه خونريزي ماهيانه دختران مبتلا به اختلالات انعقادي عملا غير طبيعي است ، به اين معني که " حجم و مدت بيشتري مي تواند داشته باشد " و استراحت آنان يکي از عوامل موثر در حفظ سلامت آنان طي اين دوره است. غيبت اين دانش آموزان تا ۲ روز در ماه بدون گواهي پزشک با تائيد والدين موجه گردد.

9. کليه معلمين و پرسنل اداره كننده مدرسه مي بايست از بيماري دانش آموزان هموفيلي مي بايست مطلع باشند. اما اطلاع دانش آموزان و همکلاسي هاي دانش آموز هموفيلي از بيماري آنها بايستي با موافقت والدين و دانش آموز انجام پذيرد.

10. دانش آموزان هموفيلي مانند ديگر دانش آموزان با آمادگي قبلي درماني و رضايت والدين در اردوها و بازديدهاي علمي و گروهي تفريحي مدارس شرکت نمايند. حضور پرستار معرفي شده والدين و يا يکي از والدين در کنار معلمين و مديران در اين نوع برنامه ها مي تواند بسيار ارزنده و مفيد باشد. به هيچ عنوان نمي بايست اين دانش آموزان از اين برنامه ها توسط مسئولين مدرسه محروم گردند.

11. به انجمن هاي اولياء مربيان مدارس توصيه مي شود در مناسبت هاي خاص نسبت به اطلاع رساني عمومي در رابطه با بيماري هموفيلي و ديگر اختلالات انعقادي به والدين و دانش آموزان اقدام نمايند.انجمن حمايت کننده اين بيماران به نام کانون هموفيلي ايران با شماره تلفن هاي66408605-66491897-66466398-66408533 جهت هر نوع همکاري با مدارس در اين حوزه اعلام آمادگي نموده است.

آيا تزريق فرآورده هاي خوني به اندازه كافي در خونريزي هاي مفصلي براي درمان كافي است ؟

پرسش و پاسخ

آيا تزريق فرآورده هاي خوني به اندازه كافي در خونريزي هاي مفصلي براي درمان كافي است ؟

بدون هيچ ترديدي پاسخ اين سوال منفي است. متاسفانه بيماران هموفيلي بر اين باورند كه صرفا با تزريق داروي كافي متناسب با وزن و شدت خونريزي مي توانند خونريزي هاي مفصلي خود را را درمان كنند. در صورتيكه آنها فقط موفق مي شوند خونريزي مفصلي خود را با تزريق دارو آنهم معمولا با بيش تر از حد مورد نياز متوقف كنند. در اين نوع خونريزي ها علاوه بر تزريق دارو در حد مورد نياز كه يك تشخيص پزشكي است بيماران بايد به چهارنياز ديگر توجه نمايند كه بتوانند از صدمه به مفصل خود جلوگيري نمايند.

1- Rest (استراحت): يك اصل اساسي در درمان عضوي است كه خونريزي نموده است. به دنبال خونريزي و يا با شروع علائم خونريزي عضو مربوطه بايد بي حركت و بيمار استراحت نمايد. بيماران هموفيلي نمي توانند در حاليكه مفصل پاي آنها خونريزي نموده است به خود دارو تزريق نموده و روي همان پا حركت نموده و به فعاليت روزانه خود ادامه دهند. استراحت پس از خونريزي يك كار عاقلانه است و بر عكس تفكر بسياري از بيماران اقدام به اين كار ضعف و نداشتن مقاومت در مقابل بيماري نيست . اتفاقا استراحت نكردن تسليم شدن به بيماري است. تحقيقات علمي امروزه اثبات كرده است كه هر خونريزي مفصل صدمه به آن محسوب مي گردد و به هنگام خونريزي اگر رعايت مراقبت هاي لازم نشود اين صدمه بيشتر خواهد بود. با توجه به تكرار اين نوع خونريزي ها به خصوص در بيماران هموفيلي شديد بيماراني كه مراقبت خوبي از خونريزي ها ننموده اند در آستانه 30 سالگي مفاصل آنها به شدت تخريب و نمي توانند زندگي توام با نشاط و مشاركت در امور اجتماعي را داشته باشند.

2- Ice (یخ): استفاده از یخ باعث انقباض عروقی و کاهش جریان خون به در عضو مربوطه و کاهش تورم و درد است. متورم شدن مفصل به شدت مي تواند سلامت آن را تهديد نمايد. بيماران هموفيل مي بايست به اين نكته توجه نمايند كه مفصلي كه بارها متورم و تحت فشار قرار مي گيرد به مرور از كارايي آن كاسته مي شود.

استفاده از يخ معمولي ( در كيسه هاي نايلوني )و يا كيسه هاي يخ ( كه بصورت آماده وجود دارد و بيماران هموفيلي مي بايست حداقل 2عدد از آنها را در قسمت قريزر يخچال محل زندگي خود داشته باشند ) نيز مي بايست بر اساس اصولي انجام شود. از قرار دادن يخ يا كيسه يخ به صورت مستقيم بر روي پوست مي بايست خوداري نمود. استفاده از پارچه بين يخ و عضوي كه دچار خونريزي شده است توصيه مي شود. بيماران مي بايست توجه كنند پس از قرار دادن 10 الي 15 دقيقه كيسه يخ بر روي موضعي كه خونريزي نموده است آنرا بداشته و ده دقيقه اجازه دهند كه جريان خون به حالت طبيعي جاري باشد و بعد دوباره كيسه يخ را در موضع خونريزي قرار دهند.

3- Compression (فشار موضعی): فشار موضعی از طریق از طریق بستن باند های الاستیک ( مثل باند کشی) باعث کاهش جریان خون با ناحیه آسیب دیده می شود. اين اقدام مي تواند هماهنگ با تزريق دارو مي تواند شرايط بهتري را براي كنترل خونريزي ايجاد نمايد. بيماران هموفيلي بخصوص بيماران هموفيلي شديد مي بايست نحوه بانداژ صحيح را از فيزيو تراپيست هاي مراكز درماني خود فرا بگيرند. فراموش نكنيد كه بانداژ غلط بيشتر از بانداژ نكردن براي عضوي كه خونريزي دارد زيان آور است.

4- Elevation (بالا نگهداشتن عضو): بالا نگهداشتن عضو بالاتر از سطح قلب با قرار دادن بالش در در زير عضوي كه دچار خونريزي شده باعث کاهش جریان خون به عضو مربوطه می شود. وقتي پا دچار خونريزي است بالش قرار دادن زير آن به سادگي ميسر است و تاثير بسيار خوبي در كنترل خونريزي دارد. در مواقعي هم كه دست دچار خونريزي است بيمار در حالت نشسته و يا خوابيده با قرار دادن بالش از آويزان ماندن آن جلوگيري و آنرا بالاتر از سطح قلب نگه مي دارد.

مجموعه اين مراقبت ها در خلاصه انگليسي عناوين آن RICE ناميده مي شود. اين خلاصه نويسي با هدف به ياد ماندن اقدامات صورت گرفته است. بي ترديد بيماران هموفيلي كه نسبت به حفظ سلامتي خود احساس مسئوليت مي نمايند و نمي خواهند در سنين جواني و ميان سالي با مشكلات اساسي مفصلي مواجه شوند مي بايست اين توصيه ها را جدي بگيرند.

چه ورزش هایی برای بیماران هموفیلی مفید و كدام ورزش ها خطرناك است؟

راهنمای انتخاب ورزش برای بیماران هموفیلی

سوال: چه ورزش هایی برای بیماران هموفیلی مفید و كدام ورزش ها خطرناك است؟

پاسخ: برای پاسخ به اين سوال بهتر دانستم كه به كارشناس اين موضوع واگذار نمايم. سركار خانم دكتررویا روانبد فیزيوتراپیست مركز درمان جامع به اين سوال به صورت كاملي پاسخ داده اند:

یک راه برای دسته بندی ورزشها در هموفیلی تعیین Bleeding Risk Factor یا خطر ایجاد خونریزی در آن ورزش به خصوص است. خطر ایجاد خونریزی در هموفیلی 6 درجه دارد و از صفر تا پنج نشان داده می شود . سمبول و نشانه آن نیز قطره های خون است. در این روش ورزشها را با میزان فعالیتهای عادی روزمره افراد به صورت زیرمقایسه می کنند. اين موارد براي افرادي قابل انجام است كه آن فرد مفاصلي كه عادت به خونريزي دارند ، نداشته باشد.

صفر= خطر خونریزی در این ورزش زیر سطح فعالیتهای عادی روزمره است.
مثال ها براي ورزش در سطح صفر احتمال خونريزي: گلف و شنا است

یک= بعید به نظر می رسد ورزشی در این حد موجب بروز خونریزی بیشتر از فعالیتهای عادی روزمره شود.
مثال ها براي ورزش در سطح یک احتمال خونريزي: پياده روي درسطوح صاف، دوچرخه سواری و تنیس روی میزغیر رقابتی و رقصیدن به صورت معمولی

دو= خطر خونریزی در این نوع ورزش مقدار کمی بالاتر از فعالیتهای عادی روزمره است.
مثال ها براي ورزش در سطح دو احتمال خونريزي: اسکیت، بدمینتون و دويدن بدون خطر برخورد با مانع

سه= خطر خونریزی در این نوع ورزش به صورت معنی داری بالاتر از فعالیتهای روزمره زندگی است.
مثال ها براي ورزش در سطح سه احتمال خونريزي: والیبال مبتدی، بدمينتون حرفه اي

چهار= خطر خونریزی در این نوع ورزش خیلی بالا است.
مثال ها براي ورزش در سطح چهار احتمال خونريزي: رقصیدن حرفه ای و ژیمناستیک

پنج= خونریزی در این نوع ورزش عملا غیر قابل اجتناب است.
مثال ها برای ورزش در سطح پنج احتمال خونريزي: بوکس، والیبال حرفه ای، بسکتبال و متاسفانه فوتبال

جهت دانلود راهنمای انتخاب ورزش برای بیماران هموفیلی به صورت PDF اینجا کلیک کنید.
(حجم 590 کیلوبایت)

از کتاب :

Fit for Life
A Guide to Fitness, Games, Sports and Dance for People with Hemophilia
Anatol Kurme and Axel Seuser

هموفيلي و ازدواج (2)

هموفيلي و ازدواج (2)

فرزندان

سوال: شما درباره يك مسئله مهم حقوقي در رابطه با ازدواج بيماران راهنمايي نموده ايد. من يك بيمار هموفيلم فرزندان من چه وضعيتي را خواهند داشت ؟

پاسخ: اگر شما درست گفته باشيد و قطعا يك بيمار هموفيل باشيد و همسري كه با او ازدواج كرده ايد سالم باشد ، فرزندان پسر شما همه سالم و فرزندان دختر شما همه ناقل هستند. دقت نمائيد بيمار هموفيلي به بيماراني گفته مي شود كه كمبود فاكتور 8 يا 9 را دارند. بنابراين افرادي كه كمبود فاكتور 1، 2 ، 5 ، 7، 10 ، 11، 12، 13 را دارند يا به بيماري كمبود پلاكت و يا اختلال پلاكتي و همچنين بيماري ون ويلبراند مبتلا هستند، اساسا هموفيلي نيستند و تابع قاعده بالا در رابطه با فرزندان خود نمي باشند. كانون هموفيلي ايران به نام معروفترين اختلال انعقادي نامگذاري شده است و اعضا آن همه بيماران هموفيلي نيستند . با تعريف درست كانون كليه بيماران با مشكل اختلا در انعقاد را پوشش مي دهد. اين قبيل بيماران بايد در درجه اول از ازدواج فاميلي پرهيز كنند و با انجام مشاوره هاي ژنتيك از وضعيت خود آگاه شوند. به طور كلي اين قبيل بيماران با پرهيز از ازدواج هاي فاميلي مي تولنند قدم بزرگي براي داشتن فرزند سالم بردارند.

بيماران هموفيلي كه دختر دارند بايد به يك نكته مهم اخلاقي توجه نمايند. آن نكته اينست كه موضوع ناقل بودن دختران در سنين حدود 14 الي 15 سالگي بايد به آنها اطلاع رساني شود. اطلاع رساني زود هنگام به دختر بجه ها موجب ايجاد صدمه روحي به آنان مي شود. آنان درك درستي از ناقل بودن ندارند و اين امر موجب اغتشاش فكري در آنان و عدم اعتماد به نفس مي شود. به همين ميزان اطلاع رساني دير هنگام به دختران مي تواند به آنها صدمه بزند. بهترين سن اطلاع رساني 15 الي 18 سال است. بيماران هموفيلي كه دختر دارند مي بايست از آزمايشگاه ژنتيك مشخص شدن موتاسيون بيماري خود را كه موتاسيون دخترشان است پيگيري نمايند. اين پي گيري يكي از وظايف مهم و اخلاقي بيماران هموفيلي است كه فرزند دختر دارند. آنها از بدو تولد فرزند خود تا 15 سال فرصت پي گيري اين موضوع را دارند و نمي بايست موضوع را به سالهاي جواني دختر خود كه در موقعيت انتخاب همسر و ازدواج قرار مي گيرد موكول نمايند. آزمايشگاه ژنتيك مركز درمان جامع هموفيلي ايران نيز مسئولانه اين موضوع را پيگيري و امور ژنتيك بيماران هموفيلي را بدون دريافت وجه مشخص و روشن مي نمايند. بيماران هموفيلي به اين نكته مهم هم بايد توجه داشته باشند كه بعضي از موتاسيون ها عليرغم كار شبانه روزي اين آزمايشگاه گويا نمي شوند.

هموفيلي ها و ازدواج ( 1)

هموفيلي ها و ازدواج ( 1)

سوال: آيا هموفيلي ها و يا مبتلايان به ديگر بيماري هاي خونريزي دهنده مي بايست به هنگام ازدواج امور حقوقي خاصي را انجام دهند ؟

پاسخ: جواب بي ترديد بله است. در عقدنامه ها قسمت خاصي وجود دارد كه در آن قيد گرديده اگر هر كدام از زوجين بيماري خاصي را دارد بايد اعلام نمايد. بهترين اقدام براي مبتلايان به بيماري هاي خاص مانند هموفيلي و ديگر بيماران دير درمان آن است كه صراحتا مورد بيماري خود را در عقد نامه بنويسند. چون عقد نامه به امضاء طرف مقابل و شهود عقد مي رسد عملا معتبرترين سند براي اعلام بيماري است و در آينده اگر خداي ناكرده اختلافي پيش بيايد نمي تواند مورد سوء استفاده طرف مقابل تحت عنوان پنهان نمودن حقيفت قرار بگيرد. همه بيماران بايد توجه كنند كه چنين ادعا هايي عملا در موارد اختلاف به نفع طرف مقابل تمام شده و بيمار دچار مشكلات حقوقي مهمي خواهد شد.

در صورتيكه مايل نباشيد اين موضوع در عقد نامه ازدواج شما قيد شود واحد مددكاري كانون اين آمادگي را دارد كه پس از يك جلسه مشاوره انتقال اين اطلاعات را به هسر بيمار طي صورتجلسه اي رسميت ببخشد. اين صورتجلسه كه به امضاي دو شاهد مي رسد مي تواند در صورت بروز اختلاف به عنوان سندي كه حاكي از آن است كه بيمار با صداقت مسائل خود را به همسر آينده خود گفته است تلقي خواهد شد.

از بيماران هموفيلي و ديگر بيماراني كه اختلال انعقادي دارند در خواست مي كنم با توجه به مشكلات پيچيده اي كه متاسفانه در سايه اعلام شفاهي بيماري به همسر و خانواده وي براي برخي از زوج هاي جوان پيش آمده با دقت و درايت اين اعلام را در شرايطي كه همه چيز خوب پيش مي رود مستند كتبي نمايند.

كانون هموفيلي ايران اخيرا پرداخت هديه 50 هزار توماني ازدواج و سفر 3 روزه به مشهد مقدس را فقط به زوج هايي اختصاص مي دهد كه با گواهي مددكاري جلسه مشاوره را در كانون انجام داده اند.

پرسش و پاسخ درباره چگونگي مراجعه دختران و زنان خانواده هاي هموفيلي به آزمايشگاه ژنتيك

پرسش و پاسخ درباره چگونگي مراجعه دختران و زنان خانواده هاي هموفيلي به آزمايشگاه ژنتيك

پرسش: مادران وخواهران بيماران هموفيلي و همچنين دختران مردان هموفيل چگونه و با چه مداركي بايد به آزمايشگاه ژنتيك مركز درمان جامع مراجعه نمايند ؟

پاسخ: 1- در رابطه با دختران مردان هموفيلي. اگر پدر هموفيل نمونه خوني در مركز درمان جامع نداشته باشد مي بايست براي ارائه نمونه خوني مراجعه نمايد. در صورت داشتن نمونه خوني ازقبل ممكن است موتاسيون بيمار شناسايي و فقط با مراجعه پدر امكان اخذ جواب موتاسيون وجود خواهد داشت. مراجعة ناقلان جهت گرفتن جواب کتبی آزمايش و راهنمايی های لازم برای زايمان ها بی خطر در آينده ضروری است.

2- در رابطه با مادراني كه يك فرزند هموفيل داشته و قصد بارداري مجدد دارند ضرورت دارد مادر، پدر فرزند هموفيل با در دست داشتن دفترچه هاي بيمه معتبر و کارت هموفيلی بيمار به آزمايشگاه مراجعه نمايند.

3- در رابطه با خواهران بيماران هموفيلي، مراجعه بيمار ، مادر بيمار هموفيلي و حداقل يك خواهر به آزمايشگاه ژنتيك روزهای چهارشنبه و پنجشنبه ضرورت دارد. ناقلان احتمالی خانواده مي بايست با دردست داشتن دفترچه بيمه و کپی کارت هموفيلی، فرد هموفيل خانواده به آزمايشگاه مراجعه کنند.

4- بيماران هموفيلي جهت اخذ نتيجه موتاسيون بيماري خود با داشتن دفترچه بيمه خاص معتبر هزينه اي پرداخت نمي كنند. ناقلان احتمالی بيماری هموفيلي با داشتن دفترچه بيمه عادی معتبر فقط فرانشيز بيمه سهم بيمار را که معادل 90 هزار تومان است پرداخت می کنند. اگر اين اشخاص قادر به پرداخت فرانشيز نباشند با تشخيص مددکاری کانون کمک لازم را دريافت خواهند کرد

با توجه به تعداد مراجعه روزانه آزمايشگاه ژنتيك توصيه مي نماييم قبل از اعزام هر مورد حداقل 3 روز قبل در رابطه با هر مورد با آزمايشگاه ژنتيك و يا دفتر مركزي هماهنگي هاي لازم را بفرماييد.

يك تذكر بسيار مهم: در صورتي كه قرار باشد نمونه خوني بيمار در آزمايشگاه انعقاد هم اخذ شود بيمار مي بايست حداقل يك هفته قبل هيچ نوع فرآورده خوني دريافت نكرده باشد.

پرسش و پاسخ در باره خواهران بيماران هموفيلي

پرسش و پاسخ در باره خواهران بيماران هموفيلي

سوال : من مادر یک بیمار هموفیلی هستم . پسرم کمبود فاکتور 8 را دارد و از بیماران هموفیلی شدید است. دختر 4 ساله ای دارم که پزشکان به من گفته اند ممکن است دخترم ناقل بیماری هموفیلی باشد. 4 سال است نگرانم آیا آزمایشگاه ژنتیک می تواند به نگرانی من پایان دهد؟

پاسخ : بی تردید آزمایشگاه ژنتیک قادر است خواهران بیماران هموفیلی یعنی افرادی که کمبود فاکتور هشت یا نه را دارند مورد آزمایش قرار دهد و تعیين نماید آیا ناقل هستند یا نیستند. این امراز نظر تكنيكي يكسال پس از تولد این دختران هم میسر است. اما آزمايشگاه ژنتيك در چارچوب اخلاق پزشكي تا دختران به سن بلوغ نرسند از انجام اين آزمايش خود داري مي كنند. علت اين امر آن است كه كارشناسان معتقدند كه ممكن است اين تعيين وضعيت در سنين كودكي موجب مشكلاتي براي آنان شوند. كارشناسان معتقدند كه اطلاع رساني در رابطه با ناقل بودن بهتر است در سني انجام شود كه دختر به سن عقلي رسيد باشد و ضمن درك موضوع بتواند در بحث هايي كه پيش مي آيد از خود دفاع كند. بهر حال شما مادر گرامي به دور از ايجاد تشويش و نگراني بايد سعي و تلاش خود را صرف آموزش و پرورش دخترتان بنمائيد. ترديد نداشته باشيد كه در سايه پيشرفت علم پزشكي دختر شما اگر هم ناقل باشد مي تواند فرزندان سالمي را با مراقبت آزمايشگاه و پزشك به دنيا آورد. نگراني شما بي مورد است، اما احساس مسئوليت و پي گيري به موقع آزمايش هاي تشخيص ناقلي و تعيين موتاسيون از سن 15 الي 16 سالگي بسيار ارزشمند است. بايد دقت كنيد كه از تكرار و تلقين مطالب منفي در ذهن دخترتان جلوگيري نموده و اين نگراني خود را به او انتقال ندهيد. بچه ها بسيار با هوش هستند و به سادگي متوجه اين نگراني شما مي شوند و چون نمي توانند از ناقل بودن درك درستي داشته باشند اعتماد به نفس خود را از دست مي دهند. يك ياد آوري مهم هم ضروري است و آن اينكه خواهر بيمار هموفيلي يعني خواهر بيماري كه كمبود فاكتور 8 يا 9 را دارد. خواهران بيماراني كه مبتلا به ديگر اختلالات انعقادي مانند ون ويلبراند ، كمبود و اختلال پلاكت و كمبود فاكتور 1و 2 و 5 و 7 و 10 و 11 و 13 شامل اين قاعده ارثي نيستند. لازم به ذكر است بيماران هموفيلي با كمبود فاكتور 8 كه اينهيبتور دچار شده و مجبور به مصرف فاكتور هفت هستند نيز از جمله بيماران هموفيلي محسوب مي شوند.

پرسش و پاسخ درباره افرادي كه راي دادگاه آنها صادر شده است

پرسش و پاسخ درباره افرادی كه رای دادگاه آنها صادر شده است

سوال: من یكی از افرادی هستم كه اعلام شده است حكم دادگاه من صادر شده است و دیه و خسارت درمانی من مشخص شده است ، حالاباید چه كار كنم ؟

پاسخ: دوست عزیز آرا صادره آرا بدوی یا اولیه هستند بر اساس قانون، وزارت بهداشت و سازمان انتقال خون می توانند به این آرا اعتراض نمایند. جهت اطلاع شما اعتراض آنها به 5 رای اول به دادگاه تسایم گردیده و اتفاقا امروز در دادگاه تجدید نظر در انتظار تعیین شعبه رسیدگی است. وزارت بهداشت برای اعتراض به این آرا می بایست هزینه دادرسی كه معادل دو درصد دیه و خسارت تعیین شده منهای 5 هزارتومان است می بایست پرداخت كند كه برای 5 پرونده پرداخت كرده است. جالب است بدانید كه اولین بار است كه اعتراض وزارت بهداشت با پرداخت هزینه دارسی انجام پذیرفته است. در آرا قبلی برای 974 نفر و 170 نفر وزارت بهداشت و سازمان انتقال خون هزینه دادرسی پرداخت نكردند و دادگاه تجدید نظر تجدید نظر خواهی را به همین علت رد نمود و وارد ماهیت نشد . این با كار مشكلتر شده و عملا دادگاه تجدید نظر ماهیتی به این امر رسیدگی می نماید. البته ما معتقدیم آرا بر اساس مستندات صادر شده و كاملا امیدواریم تائید شود . پس تائید رای در دادگاه تجدید نظر احتمالا مسئولین وزارت بهداشت و انتقال خون به مراجع دیگر از جمله رئیس قوه قضائیه نیز رجوع خواهند نمود. به هر حال پس از قطعیت آرا مسیر اجرای حكم آغاز می شو كه منوط به تامین بودجه و تصویب مجلس دارد. ارزیاب ما اینست كه با چنین گردش كاری اگر همه چیز به لطف خدا به نفع بیماران پیش رود در بهار سال 1390 بیماران به خسارات خود دست پیدا خواهند كرد.

پرسش و پاسخ درباره دختران مردان هموفيل

پرسش و پاسخ درباره دختران مردان هموفيل

پرسش: من دختر يك بيمار هموفيلي هستم. مي گويند من بايد با مشاوره ژنتيك و انجام يكسري آزمايش ها ازدواج كنم . اساسا افرادي با وضعيت من از چه سني قبل از ازدواج مي بايست به آزمايشگاه ژنتيك مراجعه نمايند ؟

پاسخ: در درجه اول بايد مطمئن شويد كه شناخت شما از بيماري هموفيلي صحيح است. همه بيماراني كه مشكل انعقاد خون را دارند در اصطلاح عاميانه هموفيلي مي گويند. حتي كانون هموفيلي ايران كليه بيماران با مشكل انعقادي را تحت عنوان عمومي هموفيلي تحت حمايت دارد. اما بيماران هموفيلي از نظر علمي فقط شامل بيماراني مي گردد كه كمبود فاكتور 8 ويا 9 را دارند. بنابراين وقتي براي دختري كه پدرش مشكل انعقاد خون دارد سوال بالا مطرح مي شود اول بايد اطمينان پيدا كند كه پدرش بیمار هموفيل است. يعني كمبود فاكتور 8 يا 9 را دارد. مثلا افردی که از بیماری کمبود و یا اختلال پلاکت و یا بیماری ون ویلبراند رنج می برند بیمار هموفیلی نیستند در حالیکه تحت پوشش کانون هموفیلی ایران هستند.

با مقدمه بالا پاسخ سوال شما اين است. شما قطعا ناقل بيماري هموفيلي هستيد. دختران مردان هموفيل نيازي نيست كه براي تشخيص ناقلي آنها را آزمايش نمايند. اما تعيين آزمايش تعيين موتاسيون براي شما كاملا ضروري است. اگر پدرشما در قيد حيات است اساسا لزومي ندارد كه شما در مرحله اول به آزمايشگاه مراجعه نمايید. حتما مي بايست موتاسيون بيماري پدر شما مورد شناسايي آزمايشگاه ژنتيك قرار گيرد. مردان هموفيلي كه دختر دارند مي بايست با احساس مسئوليت و مراجعه به آزمايشگاه ژننتيك مركز درمان جامع هموفیلی ایران تعيين موتاسيون بيماري خود را پيگيري كنند. اين آزمايشگاه فقط به نمونه خوني پدر دختر بيمار هموفيل نياز دارد. نتيجه اين آزمايش پس از ازدواج شما در دوره بارداري مبناي تشخيص سلامت جنين شما خواهد بود. امکان پایان دادن به بارداری درصورت بیمار بودن جنین تا قبل از 4 ماهگی با درخواست مادر فراهم است. بدیهی است در صورتی که پدر دختر یک بیمار هموفیلی در قید حیات نباشد مراجعه آن دختر به آزمایشگاه ژنتیک ضرورت دارد. با توجه به اينكه پيدا كردن موتاسيون يك فاميل ممكن است چند سال هم طول بكشد مراجعه و پي گيري به موقع از اهميت فوق العاده اي بر خوردار است. لازم به تاكيد است مي بايست قبل از بارداري موتاسيون بيماري پدر شما شناخته شده باشد.